Introducere / Istoric

Definitie

Epidemiologie

Etiologie

Prezentare clinica

Evolutie naturala. Complicatii

Investigatii

Diagnostic pozitiv

Diagnostic diferential

Tratament

Concluzii

Bibliografie

< inapoi

contact

mesaje

inainte >

Problemele ce apar la copiii cu MKS sunt direct legate de caracteristicile acestui sindrom si de severitatea expresiei acestora. Larga varietate a fenotipului face ca in unele cazuri moartea sa survina in utero, in timp ce in altele manifestarile sa fie foarte usoare si cu expresie tardiva.

Fara indoiala, cea mai grava problema o constituie HMC, care netratat se constituie in cauza de deces. CHD, prin incidenta relativ scazuta si prin variabilitatea lor, sunt cauze mai putin frecvente de prognostic nefavorabil. Este notata si recurenta HMC dupa tentative de cura chirurgicala.

HMC actioneaza asemenea unei tumori abdominale si, in functie de dimensiuni, poate cauza un mare numar de complicatii. Compresia tumorala poate realiza obstructia venelor iliace si chiar a venei cave inferioare. Au fost raportate obstructii supravezicale ce au avut drept rezultat hidroureter si hidronefroza, acestea putand duce chiar la insuficienta renala cronica. Obstructia intestinala poate duce la aparitia ileusului. Ascensionarea diafragmului se poate produce, avand ca rezultat dificultati respiratorii ce pot conduce la detresa respiratorie si chiar la deces.

Au fost descrise ascita precum si edeme drept complicatii ale HMC. Edemele au fost explicate prin compresia venei cave inferioare si prin obstructia limfatica, dar a fost emisa ipoteza aparitiei acestora prin hidrops fetalis non-imun.

In fine, desi a fost descrisa pastrarea fertilitatii (intr-un singur caz), mai multe histerectomii au fost realizate la pubertate pentru endometrioza.